Врожденные деформации бедра - оперативное лечение. Варусная деформация бедренной кости: причины, классификация, симптомы и лечение Что такое деформация бедренной кости

Варусная деформация шейки бедра – патологическое укорочение шейки бедренных костей и уменьшение шеечно-диафизарного угла, образованного осями шейки и диафиза кости. Такая деформация чаще всего носит врожденный характер, реже она вызывается системными дистрофическими заболеваниями костной ткани или травмами.

Причины возникновения варусной деформации шейки бедренной кости

В норме угол, представленный осями шейки и диафиза бедренной кости, варьируется в пределах значений от 125 до 139 градусов. При варусной деформации ограничены отведение и ротация в тазобедренном суставе, так как шеечно-диафизарный угол значительно уменьшен и даже может быть острым, а шейка бедра укорочена. В зависимости от времени появления патологии и её причин выделяют врожденную варусную деформацию, детскую варусную деформацию развития, юношескую и симптоматическую.

Врожденная варусная деформация

Врожденная ВД выявляется уже в младенческом возрасте. Часто патологии сопутствуют врожденная дисплазия тазобедренного сустава и укорочение конечности. К причинам относят:

• внутриутробное сдавление стенками матки;
• задержку оссификации, вызванную патологической сосудистой недостаточностью;
• асептический некроз шейки бедренной кости.

При врожденной ВД при рентгенографическом исследовании выявляется уплощение вертлюжной впадины, смещение головки бедра книзу и кзади, укорочение диафиза бедра.

Детская варусная деформация развития

Детская ВД развития выявляется, как правило, в возрасте 3-5 лет. Симптоматика заболевания вызвана ассиметричным поражением бедренных костей: походка ребенка становится хромающей, ковыляющей за счет укорочения пораженной конечности. На рентгенограмме выявляются фрагментация эпифиза и метафиза, а также трехгранный костный элемент в месте соединения шейки с эпифизом. В 75% выявляется также уплощение вертлужной впадины.

Детская ВД развития имеет тенденцию к прогрессированию, походка ребенка ухудшается, при этом существенных болезненных ощущений не возникает.

Среди причин развития патологии можно выделить:

• нарушение трофики и асептический некроз костной ткани;
• нарушения метаболических процессов;
• рахит;
• инфекционные заболевания;
• врожденные патологии остеогенеза;
• мукополисахаридоз;
• метафизарная хондродисплазия.

Юношеская варусная деформация

Юношеская ВД часто является следствием эпифизеолиза – патологическим смещением головки бедренной кости, развивающимся вследствие гормональных нарушений в организме. Часто юношеская ВД имеет двусторонний характер. На рентгенограмме выявляются нарушения в ростковой зоне бедренной кости, а не в костной ткани, как при детской ВД, ростковая зона имеет следы разрыхления.

Косвенными симптомами юношеской ВД, возникшей вследствие эпифизеолиза, помимо характерных признаков в виде нарушения походки, снижения мышечного тонуса, ограничения ротации конечности внутрь и увеличения кнаружи можно назвать задержку полового развития, гипогонадизм, наличие сопутствующих заболеваний обмена веществ: ожирение и сахарный диабет.

Симптоматическая деформация

Во взрослом возрасте варусная деформация может развиться вследствие:

• травм при неправильном сращении переломов;
• оперативных вмешательств;
• туберкулеза;
• остеопороза;
• остеохондропатии.

Симптомы и признаки

Симптомами варусной деформации являются:

• боли в области тазобедренного сустава;
• нарушения походки: ковыляние, хромота;
• визуально различимое укорочение одной из конечностей;
• ограничение в отведении и ротации тазобедренного сустава;
• положительный симптом Тренделенбурга – при подъеме согнутой в колене ноги и удержании её на весу наблюдается опускание таза и ягодичных мышц;
• повышенная утомляемость пораженной конечности.

В отдельных случаях может наблюдаться снижение объема мышечной массы пораженной конечности – визуально она тоньше здоровой.

Диагностика заболевания

Предположить наличие варусной деформации врач-ортопед или хирург может по совокупности характерных симптомов, но точный диагноз можно поставить лишь на основании рентгенологического исследования. К характерным признакам, позволяющим диагностировать ВД, относятся:

• уменьшение шеечно-диафизарного угла;
• увеличение межвертлужно-эпифизарного угла;
• расширение ростковой зоны;
• уплощение или гипоплазия вертлужной впадины.

Методы лечения

На ранних этапах течения варусной деформации детского возраста возможно консервативное лечение, которое включает в себя:

• вытяжение конечности с грузом;
• ношение специальной ортопедической обуви для профилактики вторичных нарушений костной системы нижних конечностей;
• физиотерапевтические процедуры;
• медикаментозная терапия для улучшения метаболических процессов и укрепления общего иммунитета.

Так как лечение ВД детского возраста занимает длительное время, рекомендуется направление ребенка в специальные санатории, где осуществляется комплексная терапия.

Лечение варусной деформации у взрослых, возникшей как следствие системных заболеваний, должно начинаться с коррекции ведущей патологии.

Оперативное лечение

При увеличении межвертлужно-эпифизарного угла свыше 60 градусов, выраженных нарушениях походки, укорочении конечности консервативное лечение не представляется эффективным. В этих случаях, а также при быстром прогрессировании деформаций, показано хирургическое вмешательство с целью:

• исправить искривления и уменьшить смещение шейки бедренной кости;
• выравнить длину ног;
• реконструировать вертел бедренной кости.

Во время операции подвертельной остеотомии производят отведение дистального отдела бедренной кости по отношению к вертелу и приведение проксимального отдела путём установки пластины на диафиз бедренной кости, а также репозицию трехгранного костного образования. После операции на конечность накладывается иммобилизационная гипсовая повязка сроком на 2 – 4 месяца.

Для коррекции длины конечностей проводится операция по удлинению кости короткой ноги при помощи ауто- или аллотрансплантанта, в редких случаях для восстановления симметрии укорачивается контрлатеральная конечность.

Последствия и осложнения

При отсутствии надлежащего лечения эпифиз бедренной кости продолжает смещаться, что вызывает ухудшение трофических процессов в области поражения. Наиболее частое осложнение варусной деформации бедренной кости – деформирующий коксартроз. Неправильное распределение нагрузки становятся причиной вторичных деформаций нижних конечностей, в частности, коленного сочленения и голеностопа, и развития дегенеративных процессов в тканях суставов вплоть до полного их разрушения. При несвоевременном лечении симптомы заболевания имеют тенденцию к нарастанию, и патология приводит к существенному ограничению подвижности пациента и его глубокой инвалидизации.

Своевременное выявление и комплексное лечение врожденной и приобретенной варусной деформации бедренных костей позволяет сохранить подвижность конечности в полном объеме и предотвратить развитие осложнений.

15563 0

Сложные случаи первичной артропластики тазобедренного сустава: Деформация проксимального отдела бедренной кости

Нормальная анатомия проксимального отдела бедренной кости достаточно вариабельна, и в подавляющем большинстве случаев удается обойтись стандартными эндопротезами при соблюдении обычной техники оперативного вмешательства. С практической точки зрения, бедро может считаться деформированным, если его форма и размеры настолько необычны, что требуется компенсация анатомических нарушений путем применения специальной хирургической техники или нестандартных имплантатов.

Деформации проксимального отдела бедренной кости могут быть врожденными (дисплазия), посттравматическими (неправильно сросшиеся переломы вертельной области), ятрогенными (лечебные корригирующие межвертельные или подвертельные остеотомии), а также развиваться вследствие метаболических нарушений в костной ткани (болезнь Педжета).

Деформации бедра классифицируются в зависимости от анатомической локализации, которая включает большой вертел, шейку бедренной кости, метафиз и диафиз. В свою очередь, деформации в каждой из перечисленных анатомических зон могут подразделяться по характеру смещения: угловое (варусная, вальгусная, сгибательная, разгибательная), поперечное, ротационное (с увеличением или уменьшением антеверсии шейки бедра). Кроме того, возможны изменения нормальных размеров кости и комбинация перечисленных признаков. Наибольшие сложности для лечения представляют деформации бедренной кости на двух уровнях и в нескольких плоскостях.

Общие принципы лечения .

При наличии деформации бедренной кости необходимо провести тщательное предоперационное планирование для того, чтобы определить возможность применения стандартных подходов и конструкций. При некоторых деформациях возникают значительные трудности в подготовке костномозгового канала. Например, смещение диафиза по ширине в сагиттальной плоскости может при введении ножки эндопротеза привести к перфорации передней кортикальной стенки. Интраоперационная флюороскопия или рентгенография позволяют контролировать ход подготовки канала и существенно снижают риск перфорации стенки бедренной кости. Хирург должен решить, может ли он установить ножку путем ее отклонения от стандартной позиции, или это невозможно, и необходимо прибегнуть к остеотомии бедренной кости. Наличие деформации оказывает влияние на выбор геометрии ножки и способа ее фиксации. Существуют разновидности деформаций, которые требуют применения бедренных компонентов специального дизайна, а в ряде случаев - изготовления их на заказ. При тяжелых деформациях нередко возникает необходимость в остеотомии бедренной кости, а в некоторых случаях - в выполнении операции в два этапа.

Таким образом, неблагоприятными факторами, создающими сложности при проведении операции и оказывающими влияние на выбор ножки протеза, являются следующие: остеопороз, деформация костномозгового канала в сагиттальной и фронтальной плоскостях, медиализация и ротация бедра, наличие неудаленных металлических конструкций. Перед операцией хирург должен тщательным образом провести планирование и иметь в своем распоряжении несколько конструкций ножек эндопротезов различного типа фиксации. Перед хирургом встают следующие вопросы:

• возможность одномоментного или этапного устранения деформации и установки эндопротеза;
• коррекция длины конечности;
• восстановление мышечного тонуса;
• выбор конструкции эндопротеза;
• удаление металлоконструкций, установленных при предыдущих операциях.

Нами используется следующая рабочая классификация деформаций:

1. По уровню деформации: шейка бедренной кости; вертельная область; подвертельная область (верхняя треть бедра); двухуровневая.
2. По виду смещения: одноплоскостная; двухплоскостная; многоплоскостная.

Выбор метода хирургического лечения в зависимости от уровня деформации бедренной кости

Деформация большого вертела .

Различают две основные разновидности деформации большого вертела, затрудняющие выполнение артропластики: нависание большого вертела с перекрытием входа в костномозговой канал и высокое его расположение. При нависании большого вертела значительно затрудняется подготовка канала, создается реальная угроза его откалывания и варусной установки ножки эндопротеза. Проблема эндопротезирования при высоком расположении большого вертела заключается в потенциальной возможности упора вертела в таз («импинджмент» синдром) с развитием задней нестабильности сустава при сгибании и внутренней ротации бедра, появлении хромоты вследствие недостаточности отводящих мышц бедра. Для профилактики указанных осложнений целесообразно изначально в ходе доступа выполнить остеотомию большого вертела, что облегчает подготовку канала и позволяет компенсировать силу отводящих мышц путем низведения большого вертела.

Деформация шейки бедренной кости .

Существуют три варианта деформации: вальгусная (избыточный шеечно-диафизарный угол), варусная (уменьшенный шеечно-диафизарный угол) и торсионная (избыточная антеверсия или ретроверсия). Нередко указанные виды деформации сочетаются друг с другом. Выбор метода лечения при варусной деформации зависит от наличия двустороннего или одностороннего поражения, а также от необходимости изменения длины ноги. При односторонней деформации, как правило, больная нога короче, и можно использовать стандартные конструкции. Если же хирург желает сохранить длину ноги при двусторонней деформации, необходимо предусмотреть применение ножки с меньшим шеечно-диафизарным углом (например, ножка Alloclassic имеет угол 131°) или с увеличенным «offset» и головкой с удлиненной шейкой. В этом случае удастся восстановить анатомию сустава без удлинения ноги.

Вальгусная деформация шейки бедренной кости, как правило, сочетается сузким метаэпифизом и предполагает использование ножек с узкой проксимальной частью. Кроме того, желательно применять импланты с шеечно-диафизарным углом 135° и более.

Небольшие торсионные деформации шейки бедренной кости можно компенсировать за счет соответствующего положения ножки эндопротеза. Проблемы возникают при угле антеверсии более 30°.

Если установить ножку в этом положении, то это приведет к ограничению наружной ротации и может сопровождаться вывихом бедра. Установить ножку в правильном положении можно путем установки ее на костный цемент, либо использовать протезы конической формы (типа Wagner). Другим выходом из этого положения может быть использование ножек модульной конструкции (типа S-ROM, ZMR). При тяжелых ротационных деформациях, когда другие способы операций применить нельзя, выполняют деротационную остеотомию бедренной кости.

Деформации вертельной области бедренной кости крайне вариабильны и полиэтиологичны. Принципиально возможно применение обоих типов ножек. В предоперационном периоде необходимо провести тщательное планирование с целью определения оптимального положения ножки, размера цементной мантии. Ножки цементной фиксации чаще всего используются у больных пожилого возраста при наличии признаков остеопороза. Кроме того, этот вариант эндопротезирования применяют при затруднениях с установкой ножки бесцементной фиксации.

Рентгенограммы костей таза больной В., 53 лет, с левосторонним диспластическим коксартрозом: а — через 6 лет после лечебной межвертельной остеотомии наблюдается прогрессирование коксартроза; б - эндопротезирование левого тазобедренного сустава стандартным гибридным эндопротезом (чашка Trilogy, Zimmer, ножка Lubinus Classic Plus, W.Link с ШДУ 126°). Выбор ножки обусловлен ее наибольшим соответствием геометрии костномозгового канала бедренной кости.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больной М., 70 лет, с варусной деформацией шейки бедренной кости: а - через 12 лет после лечебной межвертельной остеотомии; б - остеопороз бедренной кости, широкий костномозговой канал предопределили установку клиновидной ножки цементной фиксации (СРТ, Zimmer) после удаления пластины.

Рентгенограммы больного С., 54 лет, с левосторонним диспластическим коксартрозом : а - деформация метаэпифиза бедренной кости после деротационно-вальгизирующей межвертельной остеотомии (8 лет после операции); б - небольшая медиализация позволила использовать стандартную ножку бесцемеитиой фиксации AML (DePuy); выбор ножки с достаточно протяженным покрытием шариками (5/8 длины) обусловлен необходимостью дистальной фиксации эндопротеза из-за выраженного уплотнения костной ткани на месте выполнения МВО; в, г - через 6 лет после операции.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больного Ф., 51 года: а - асептический некроз головки бедренной кости, сросшийся перелом бедра после вальгизирующей VIВО, выполненной 11 лет назад; б, в - ножка бесцементной фиксации VerSys ET (Zimmer) установлена с вальгусным наклоном в соответствии с геометрией метаэпифиза бедренной кости, канал клюва пластины заполнен губчатой аутокостью.

Одноплоскостная деформация вертельной области с большой медиализацией дистального фрагмента и конусовидной формой канала бедренной кости: а - до операции; б - через 2 года после установки конической ножки Wagner (Zimmer).

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больной Б., 53 лет: а - ложный сустав шейки правой бедренной кости, сросшийся перелом бедренной кости после меднализирующей лечебной межвертельной остеотомии; б,в - учитывая избыточную медиализацию диафиза бедренной кости, для эндопротезирования выбрана ножка с «калькаром» (Solution, DoPuy), которая имеет пористое покрытие на всем своем протяжении, что обеспечивает дистальную фиксацию эндопротеза.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больного Г., 52 лет : а - асептический некроз головки бедренной кости, сросшийся перелом после медиализирующей MBО; б - перфорация наружной стенки бедренной кости ножкой эндопротеза па месте остеотомии (интраоперационная рентгенограмма); в - переустановка ножки в правильное положение с фиксацией большого вертела серкляжами (через 1 год после операции).

Рентгенограммы больной К., 53 лет, с деформацией бедра в подвертельной области, врожденным вывихом бедра (степень С) : а - до операции; б - чашка Trilogy (Zimmer) установлена в анатомическом положении, учитывая деформацию бедренной кости в средней трети имплантирована короткая коническая ножка Wagner (Zimmer), пластика внутреннего отдела бедра на уровне шейки протеза аутокостным трансплантатом.

• остеотомия на уровне деформации; установка вертлужного компонента в анатомической позиции;
• коррекция длины ноги положением ножки эндопротеза;
• восстановление мышечного «рычага» за счет натяжения и фиксации большого вертела или проксимального отдела бедра;
• обеспечение стабильной фиксации костных отломков после остеотомии.

При тяжелых деформациях необходима принципиально иная хирургическая техника, включающая выполнение остеотомии бедренной кости.

Рентгенограммы больной Т., 62 лет : а, б - врожденный вывих бедра (степень D), деформация подвертельной области после остеотомии с целыо создания опорного бедра; в - вертлужный компонент Trilogy (Zimmer) установлен в анатомическое положение, клиновидная остеотомия бедренной кости на высоте деформации с имплантацией конической ревизионной ножки Wagner (Zimmer), рефиксация большого вертела винтами; г - положение имплантата и большого вертела через 15 месяцев после операции.

• достаточное натяжение мягких тканей на уровне остеотомии с возможным свободным вправлением головки эндопротеза;
• ротационная стабильность дистального фрагмента и его правильная ориентация;
• плотная «посадка» ножки эндопротеза как в дистальном, так и проксимальном отломках;
• достаточный контакт ножки с дистальным отломком (не менее 6-8 см);
• создание стабильной фиксации отломков за счет их фиксации по типу «русского замка».

В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни больной с дефектом костной ткани вертлужной впадины и деформацией диафиза бедренной кости.

Больная X., 23 лет, поступила в клинику в январе 2001 г. по поводу левостороннего диспластического коксартроза, надвертлужной ацетабулопластики титановым эндопротезом, сросшегося перелома после сгибательно-деротационной подвертельной остеотомии, дефекта головки бедренной кости, заднего подвывиха в тазобедренном суставе и укорочения ноги, на 7 см. В одном из лечебных учреждений больной последовательно, начиная с 1999 г., были выполнены следующие операции: над вертлужная ацетабулопластика, подвертельная сгибательно-деротационная остеотомия бедренной кости. В результате контакта головки бедренной кости с металлическим эндопротезом крыши вертлужной впадины наступило разрушение головки бедренной кости, развился ее задний подвывих. В клинике 15.01.01 выполнена операция в следующем объеме: наружным трансглютеальным доступом обнажен левый тазобедренный сустав, удален эндопротез крыши вертлужной впадины, резецирована головка бедренной кости. При ревизии выявлено, что вертлужная впадина уплощена, задняя стенка сглажена, имеется сквозной дефект на месте расположения металлической пластины. Бедренная кость ротирована кнутри (на месте остеотомии) и имеет угловую деформацию (угол открыт кзади и равен 35°). Выполнена костная пластика дефекта вертлужной впадины, имплантировано и фиксировано 4 спонгиозными винтами опорное кольцо Muller полиэтиленовый вкладыш установлен в обычной анатомической позиции на костный цемент с гентамицином. Произведена клиновидная остеотомия бедренной кости на высоте деформации, репозиция бедренной кости (разгибание, деротация). После обработки костномозгового канала сверлами и рашпилями установлена полнопокрытая ножка бесцементной фиксации (AML, DePuy). Линия остеотомии перекрыта кортикальными аллокостными трансплантатами, которые фиксированы серкпяжными швами. В послеоперационном периоде больная ходила с помощью костылей с дозированной нагрузкой на ногу в течение 4 месяцев с последующим переходом на трость. Дефицит длины ноги составил 2 см и компенсировался за счет обуви.

Рентгенограммы левого тазобедренного сустава и компьютерные томограммы больной X., 28 лет (объяснения в тексте).

Рентгенограммы больной Т., 56 лет: а - левосторонний дисиластический коксартроз с вывихом головки бедра (степень D), деформация бедренной кости в верхней трет и после корригирующей остеотомии; б - попытка попасть в канал без остеотомии на высоте деформации оказалась неудачной (интраоперациоиные рентгенограммы); в - установлена ножка AML (DePyu), после Z-образной остеотомии бедренной кости на высоте деформации, дополнительная фиксация линии остеотомии костным аутотрансплантатом из головки бедренной кости; г, д - рентгенограммы через 18 месяцев: консолидация в зоне остеотомии, хорошая остеоинтеграция обоих компонентов, кончик протеза упирается в переднюю стенку бедренной кости (указано стрелкой), что вызывает болевой синдром при больших физических нагрузках

Рентгенограммы больной К., 42 лет, с правосторонним диспластическим коксартрозом (степень D), двойной деформацией проксимального отдела бедренной кости : а - до операции; б - чашка Trilogy (Zimmer) установлена в анатомическом положении, Z-образпая остеотомия бедренной кости на высоте деформации с фиксацией отломков по типу «русского замка», ревизионная ножка Wagner (Zimmer); в - стабильная фиксация обоих компонентов эндопротеза, консолидация н зоне остеотомии через 9 месяцев.

• I - анатомия вертлужной впадины нарушена несущественно, сферичность сохранена, головка бедра находится в обычном положении;
• II - наличие сегментарного или полостного дефекта вертлужной впадины с вывихом/подвывихом головки бедра;
• III - последствия сложного перелома с полным нарушением анатомии вертлужной впадины и комбинированным дефектом (сегментарным и полостным) костной ткани с полным вывихом головки бедра.

Р.М. Тихилов, В.М. Шаповалов
РНИИТО им. Р.Р. Вредена, СПб

ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА (врожденные деформации бедра по МКБ-10)

Врожденный вывих бедра - одна из наиболее часто встречающихся врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата. Этот порок развития характеризуется недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава и нарушением соотношений головки бедренной кости и вертлужной впадины. Он проявляется в трех формах, переходящих одна в другую: неустойчивое бедро, врожденный подвывих и, наконец, врожденный вывих бедра. Односторонний вывих встречается чаще двустороннего, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Этиология. Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями витаминного баланса, особенно витамина В 2 , гормональными нарушениями, токсикозы и нефропатии беременных, сопровождающиеся нарушением водно-солевого и белкового обмена, а также наследственная дисплазия тазобедренных суставов и т. д.

Патогенез врожденного вывиха связан с предшествующим подвывихом, неустойчивостью бедра (или дисплазией). Последняя характеризуется гипоплазией вертлужной впадины плода, ее уплощением, развитие головки бедренной кости замедляется, верхний конец бедренной кости поворачивается кпереди (антеторсия), одновременно замедляется развитие нервно-мышечного и сумочно-связочного аппарата. Если после рождения определяется дисплазия бедренной кости или ее подвывих, то с ростом ребенка и при отсутствии раннего неоперативного лечения ко времени начала ходьбы развивается врожденный вывих бедра. Поэтому для предупреждения изменений тазобедренного сустава необходим осмотр новорожденного в родильном доме микропедиатром или ортопедом.

Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у новорожденного, лежащего на столе для пеленания (рис. 295, а). Надо иметь в виду, что у новорожденных повышен тонус мышц конечностей, поэтому полное разведение бедер невозможно, однако разница в углах отведения говорит о децен-трации головки бедра в вертлужной впадине, что косвенно указывает на недоразвитие сустава. Другими признаками являются асимметрия складок кожи на бедре, асимметрия ягодичных складок.

Подвывих бедра клинически, наряду с описанными выше признаками при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Орто-лани-Маркса, обусловленным "перескакиванием" головки бедра через передний край вертлужной впадины - при недоразвитии тазобедренного сустава в момент сгибания в тазобедренных и коленных суставах при разведении бедер, когда головка бедренной кости вывихивается из впадины, возникает щелчок, а при приведении ножек к средней линии головка вправляется и вновь ощущается щелчок и вздрагивание ножки.

Следует иметь в виду, что симптом Ортолани-Маркса может быть положительным в первый месяц жизни при гипотонии мышц и отсутствии патологических изменений в тазобедренном суставе.

Относительное укорочение и ротация конечности кнаружи также являются симптомом вывиха в тазобедренном суставе. Укорочение нижней конечности можно выявить при осмотре ребенка, лежащего на спине, при сгибании ножек в тазобедренных и коленных суставах (рис. 295, б).

При врожденном вывихе бедра ранее описанные симптомы более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы: значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера-Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга - при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза - рис. 295, д).

При вывихе нарушается походка. При одностороннем выявляются прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз.

При двустороннем вывихе бедер походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.

Рис. 295. Диагностика врожденных вывихов бедра: а - ограничение отведения бедер; б - определение разницы в длине нижних конечностей; в - схема Путти; г - схема Хильгенрайнера; д - положительный симптом Тренделенбурга

При осмотре новорожденного, когда определяются не все указанные симптомы, лучше заподозрить наличие неустойчивого бедра и начать раннее неоперативное лечение, чем ожидать раннего рентгенологического обследования только в 4-месячном возрасте.

Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, расположенными симметрично, а также с небольшой ротацией конечностей внутрь. При оценке рентгенограммы надо иметь в виду, что вертлужная впадина содержит хрящевую ткань и контрастная тень отсутствует, головки бедренных костей также хрящевые, до 4 мес. ядра окостенения отсутствуют, поэтому условно высота головки бедренной кости равна ширине шейки.

К рентгенологическим признакам неустойчивого бедра относятся скошенность крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей.

При подвывихе бедра на рентгенограмме видны пространственное нарушение ориентации компонентов суставов и патологические изменения индексов его стабильности (скошенность крыши вертлужной впадины, позднее появление ядра окостенения головки бедренной кости и неполное покрытие головки крышей вертлужной впадины).

При вывихе бедра на рентгенограмме головка на стороне вывиха меньших размеров, уплощена и располагается вне впадины. Крыша вертлужной впадины скошена. Нарушение состояния бедренного и тазового компонентов сустава увеличивается по мере роста ребенка.

Ранние рентгенологические признаки врожденного вывиха бедра были описаны в 1927 г. В. Путти в виде триады: 1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины; 2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху; 3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения. Он же предложил схему (рис. 295, в), на которой одна линия соединяет верхние части метафизов обеих бедренных костей и две линии проведены перпендикулярно через середины суставных впадин. Смещение проксимального конца бедренной кости кверху и кнаружи от линии пересечения перпендикуляров говорит о поражении сустава. В норме ядро окостенения головки бедренной кости на рентгенограмме появляется на 4-6-м месяце жизни, а при неустойчивом бедре, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9-10 мес. Если у ребенка имеются лишь первые две формы поражения бедра, желательно использовать схему Хильгенрайнера для оценки рентгенограммы (рис. 295, г). При этом проводят горизонтальную линию через оба V-образных хряща и от верхней точки диафиза к этой линии восстанавливают перпендикуляр. В норме высота h должна равняться 1-1,5 см, расстояние от дна вертлужной впадины до перпендикуляра d = 1...1,5 см. Угол наклона вертлужной впадины у новорожденного равен 27-30°, а к 2-летнему возрасту - 20°. Но при диагностике неустойчивого бедра важны не сами углы наклона, а разница в углах с обеих сторон. При подвывихе и вывихе расстояние d больше, чем на противоположной стороне.

Описанная клинико-рентгенологическая картина позволяет выявить ранние патологические изменения тазобедренного сустава.

Клиническая картина врожденного вывиха бедра у детей старше года. Дети начинают поздно ходить, чаще к 1 1 / 2 годам, походка у них неуверенная, выявляется прихрамывание на больную ногу, а при двустороннем вывихе - утиная походка. Болей в этом возрасте нет. При осмотре в положении лежа определяется относительное укорочение больной конечности при сохранении ее абсолютной длины, положительный симптом Дюпюитрена - смещение конечности по оси вверх в положении лежа на спине при давлении на пяточную область.

О степени фиксации головки во впадине можно судить при потягивании за ногу в положении лежа со смещением ее книзу. При пальпации под паховой связкой головка бедренной кости в вертлужной впадине не определяется. Прижать бедренную артерию к головке бедренной кости, как в норме, при этом невозможно. На стороне вывиха ограничено отведение бедра и положителен симптом Шассеньяка - избыточные ротационные движения бедром.

Верхушка большого вертела выше линии Розера-Нелатона, соединяющей верхнюю переднюю подвздошную ость с седалищным бугром.

В положении стоя на одной ноге в норме ягодичные мышцы напрягаются и удерживают противоположную половину таза в горизонтальном положении. Это - отрицательный симптом Тренделенбурга. При стоянии на вывихнутом бедре ягодичные мышцы напрягаются слабо, так как точки прикрепления (подвздошная кость и большой вертел) сближены и таз не удерживается в горизонтальном положении, наклоняясь в противоположную вывиху сторону (рис. 295, д).

Рентгенограмма тазобедренных суставов, полученная на одной пленке при правильной укладке, позволяет окончательно поставить диагноз. Различают пять степеней вывиха (М. В. Волков, В. Д. Дедова): I степень - головка во впадине располагается латерально, или определяется скошенность крыши подвздошной кости при правильном расположении бедренной кости (дисплазия); II степень - головка бедренной кости располагается выше горизонтальной линии V-образных хрящей вплоть до верхнего края скошенной крыши (подвывих); при III степени вся головка располагается над верхним краем вертлужной впадины (возможны неоартрозы); при IV степени вся головка покрыта тенью крыла подвздошной кости; при V степени выявляется крайне высокое стояние головок у верхней части крыла подвздошной кости (рис. 296). В связи с тем, что рентгенологическое исследование тазобедренных суставов отсрочено во времени (4 мес), в последние годы стали широко применять ультрасоногра-фию суставов. Этот метод позволяет выявлять патологические изменения уже с 2-недельного возраста.

Неоперативное лечение. Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме, одновременно обучая этому мать. Лечение состоит в ЛФК для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в об-

Рис. 296. Рентгенограммы при врожденном вывихе бедра у ребенка 4 мес. (а) и при врожденном двустороннем вывихе бедра у ребенка 12 лет (б)

ратном направлении). ЛФК проводят 8-10 раз в сутки по 15-20 упражнений за одно занятие. Легкий массаж мышц спины, ягодиц и задней поверхности бедер также выполняют ежедневно. Важнейшим элементом лечения является широкое пеленание с разведением ножек с помощью пеленки, затем - на подушке Фрейка. У детей с неустойчивым бедром при начальных изменениях тазобедренного сустава до 4-месячного возраста лечение проводят на отводящей шине Кошля или с применением подушки Фрейка (рис. 297, а) или ЦИТО (рис. 298, б). Они позволяют ногам ребенка постоянно находиться в положении отведения и сгибания в тазобедренных суставах. При этом головка центрируется в вертлужной впадине и сустав развивается правильно. В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливают диагноз, и специалист-ортопед определяет тактику дальнейше-

Рис. 297. Подушка Фрейка (а) и отводящая шина ЦИТО (б)

Рис. 298. Использование модифицированной шины Кош ля для лечения врожденного вывиха бедра

го лечения, давая соответствующие рекомендации. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес, ребенку не разрешают ходить до 1 года, а наблюдение ортопедом длится до 5 лет при благоприятном исходе лечения дисплазии тазобедренного сустава.

Лечение подвывиха и вывиха бедра должно быть также ранним, щадящим и функциональным. Его необходимо осуществлять с 1-го месяца жизни ребенка до 1 1 / 2 лет с применением приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Э. Казакевич, аддукционно-ротационный аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.). В последние годы наиболее часто применяют шину Кошля, которая позволяет медленно, дозированно растягивать приводящие мышцы и одновременно, не снимая шины, вправлять и удерживать бедро в положении Лоренца I. Кроме того, данная конструкция (рис. 298) разводящей шины позволяет сохранять у ребенка свободу движений в тазобедренных и коленных суставах во фронтальной плоскости, одновременно применять физиотерапевтические процедуры, массаж и проводить все гигиенические мероприятия при постоянном удержании достигнутого правильного положения элементов тазобедренного сустава. Противопоказанием к применению этой методики служат данные проведенных артрографий с контрастированием, подтверждающие невправленность вывиха бедра.

Рис. 299. Неоперативное лечение

врожденного вывиха бедра: а - до лечения (8 мес.); б - через 6 мес. после начала лечения; в - после вправления (через 4 года)

Применяемая ранее методика закрытого одномоментного вправления вывиха бедра сменными гипсовыми повязками по Лоренцу (I, II, III) часто (2,1-21 %) осложнялась асептическим некрозом головки бедренной кости, рецидивом вывиха или подвывиха, артрозами (данные II съезда травматологов-ортопедов, 1969 г.); все это способствовало замене методики Лоренца функциональными методами лечения вывиха.

После достижения клинико-рентгенологической картины вправления вывиха бедра необходимо постепенное приведение конечности с одновременным приданием ей положения ротации внутрь в кольцах-распорке Ланге или шине Мирзоевой (рис. 299).

Если добиться успеха при этой тактике лечения не удается, то производят оперативное вмешательство.

Оперативное лечение детям в возрасте от 1 до 2 лет проводят по методу простого открытого вправления из наружнобокового доступа или открытого вправления по типу минимальной артротомии. У детей от 2 до 7 лет открытое вправление сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.

Существуют четыре группы методик оперативного вправления вывиха бедра:

1) открытое вправление вывиха;

2) открытое вправление с углублением впадины;

3) реконструктивные внесуставные операции;

4) паллиативные операции на суставе.

Рис. 300. Схемы внутрисуставных оперативных методов лечения врожденного вывиха бедра: а-в - варианты

Рис. 301. Схемы вычислений: Схема вычисления антеверсии проксимального конца бедренной кости, фронтальной инклинации вертлужной впадины по задней (а) и аксиальной (б) рентгенограммам; схема определения индексов стабильности тазобедренного сустава (в, г)

Простое открытое вправление вывиха бедра состоит в предварительном рассечении перешейка суставной сумки и нередко завернувшегося верхнего хрящевого козырька вертлужной впадины.

Открытое вправление вывиха с углублением вертлужной впадины (по Богданову) состоит во вскрытии капсулы сустава, иссечении из впадины Рубцовых тканей и углублении суставного хряща с помощью булав.

К паллиативным операциям относятся внесуставные операции типа варизи-рующей остеотомии, операция Хиари, остеотомия таза по Солтеру (рис. 300).

У детей старше 8 лет и подростков после 12 лет оперативные вмешательства значительно затруднены, а перспективы лечения более сомнительны и методом выбора являются паллиативные операции, направленные на улучшение опороспособности и походки. Важным моментом в лечении врожденного вывиха должна быть рентгенологическая оценка взаимоотношений бедренного и

тазового компонентов сустава (рис. 301). Это угол антеверсии проксимального конца бедренной кости, угол вертикального соответствия вертлужной впадины и степень костного покрытия головки бедренной кости.

В оперативном лечении важным фактором должна быть центрация головки во впадине, что можно заранее выяснить по представленным показателям. Если головка бедренной кости после операции центрирована, то в процессе роста ребенка происходит постепенное уменьшение асимметрии таза вплоть до ее исчезновения. Если центрации достигнуть не удается, то асимметрия таза сохраняется и вывих рецидивирует.

В настоящее время комбинированные методы вправления, включающие углубление впадины, реконструкцию крыши и проксимального конца бедренной кости, наиболее эффективны. Одним из эффективных методов является операция по М. В. Волкову, которая состоит в низведении головки при высоком вывихе до уровня суставной впадины с помощью аппарата Илизарова; затем производят подвертельную остеотомию определенного типа с исправлением антеверсии и вальгусного искривления шейки бедренной кости и фиксацию фрагментов кости штопором Сиваша. После этого осуществляют открытое вправление головки с формированием впадины и артропластику головки колпачком из амниона, который фиксируют кетгутом. Дистракцию головки бедренной кости до вертлужной впадины осуществляют в аппарате Илизарова в течение 1 мес, затем проводят манжетное вытяжение в постели. Конструкцию Сиваша удаляют через 6 мес. Ходьба с помощью костылей без нагрузки на ногу продолжается до 1 года.

Описанные методы неоперативного и оперативного лечения свидетельствуют о сложности лечения этого патологического состояния, поэтому чем раньше начато лечение, тем лучше результат.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ

Врожденная косолапость (pes equino vara, excavatus congenitus) стоит на первом месте среди врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата, составляя 35,8 %. Двусторонняя деформация наблюдается чаще односторонней, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек.

Причин развития косолапости много. На одном из первых мест стоит сращение амниона с поверхностью конечности зародыша. Кроме того, причинами являются давление амниотических тяжей или пуповины на стопу, давление матки на наружную поверхность стопы при малом количестве околоплодных вод; давление опухолью тела матки; токсоплазмоз у матери; нарушение функции спинномозговых нервов; нарушение развития нижних конечностей в первые 3 мес. жизни и т. д.

Клиническая картина (рис. 302). Выявляются подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе (эквинус), поворот подошвенной поверхности кнутри с опусканием наружного края (супинация стопы), приведение стопы в переднем отделе с увеличением ее свода (аддукция). Деформация стопы сочетается с ротацией голени внутрь на уровне нижней трети и ограничением подвижности

Рис. 302. Врожденная двусторонняя косолапость

в голеностопном суставе. Когда ребенок начинает ходить, при наличии косолапости наблюдается огрубение кожи наружного края стопы, развивается атрофия мышц голени, особенно икроножной мышцы, и рекурвация коленных суставов, а также своеобразная походка, при которой одна стопа переносится через другую.

Т. С. Зацепин разделяет врожденную косолапость на две клинические формы: типичную (75 %) и атипичную (25 %).

При типичной косолапости различают: 1) легкую форму (варусная контрактура Остен-Сакена), при ней кожа малоподвижна, определяются костные выступы в основном за счет головки таранной кости; 2) мягкотканную форму, когда хорошо развит подкожный жировой слой, кожа подвижна, костные выступы отсутствуют.

Атипичная форма косолапости развивается вследствие образования амнио-тических перетяжек, артрогрипоза, недоразвития большеберцовой кости.

Лечение врожденной косолапости нужно начинать у новорожденных после того, как зарастет пупочная ранка, ибо в этот период развития у ребенка мягкие ткани наиболее податливы, их легче растянуть и удержать в корригированном положении, давая возможность костям стопы расти и развиваться правильно. Суть неоперативного лечения состоит в редрессирующей гимнастике, исправляющей деформацию стопы (по 3-5 мин с перерывами для массажа мышц стопы и голени 3-4 раза в день), и удержании стопы в корригированном положении мягким бинтом (по Финку- Эттингену). Врач-ортопед должен обучить мать ребенка проводить пассивную корригирующую гимнастику, массаж и правильно фиксировать стопу с помощью мягкого бинта. Ручную редрессацию стопы производят осторожно и постепенно, устраняя сначала аддукцию переднего отдела стопы, затем супинацию и наконец подошвенную флексию. Сеанс редрессации состоит из трех приемов, повторяемых по 20 раз (рис. 303, а).

Каждый раз достигнутое положение стопы необходимо фиксировать методом бинтования по Финку-Эттингену (рис. 303, б) фланелевым бинтом шириной 5-6 см, длиной 2 м при положении сгибания в коленном суставе под углом 90°. Бинтовать начинают со стопы. Частота повторений манипуляций с последующим бинтованием зависит от тяжести деформации (возможно до 10 раз в сутки).

После достижения гиперкоррекции стопы, а при мягкотканной форме - возможного ее исправления к возрасту 2-3 мес. для предупреждения рецидивов до разрешения ходьбы накладывают шины из полиэтилена для удержания стопы и голени в положении гиперкоррекции (рис. 303, в).

При средних и тяжелых видах косолапости с 3-недельного возраста ребенку проводят лечение при помощи этапных гипсовых повязок (рис. 303, г). Это

Рис. 303. Лечение косолапости: а - ручная редрессация, коррекция подошвенного сгибания; б - фиксация результатов коррекции с помощью бинтования; в - шина из полиэтилена, применяемая при лечении врожденной косолапости; г - этапная коррекция косолапости гипсовыми повязками;

д - фиксация стоп в ортезе

осуществляет непосредственно врач-ортопед на специальном столе Никифоровой. Обычно предварительно кожу обрабатывают вазелином, затем накладывают слой ваты и после ручной редрессации накладывают гипсовые бинты циркулярно, исправляя компоненты деформации от кончиков пальцев до верхней трети голени (в виде сапожка). Смену гипсовых повязок и коррекцию проводят 1 раз в неделю без наркоза. Коррекцию деформации осуществляют с некоторым насилием, растягивая, но не разрывая ткани. После исправления деформации в течение 3-4 мес. используются ортезы, сохраняющие правиль-

ное положение стопы (рис. 303, д). Затем ребенку можно ходить в ботинках со шнуровкой и пронатором, подбитым по всей поверхности подошвы, включая каблук. Во время сна необходимо использовать ортезы.

Одновременно назначают массаж мышц голени и стопы, ванны, корригирующую гимнастику, а при ослаблении мышц - их фарадизацию, в частности малоберцовой группы мышц. При отсутствии эффекта от неоперативного лечения у детей с 6-месячного возраста (по данным НИ ДОИ им. Г. И. Турнера, 1999 г., - до 3 лет) рекомендуются операции на сухожильно-связочном аппарате стопы.

При тяжелых формах врожденной косолапости с возраста 3 лет показано оперативное вмешательство на сухожильно-связочном аппарате по Т. С. Зацепину с применением дистракционно-компрессионного аппарата для выведения стопы в положение гиперкоррекции, вправления таранной кости в вилку голеностопного сустава и декомпрессии таранной кости.

Операция по Т. С. Зацепину состоит из следующих этапов: Z-образное удлинение сухожилий задней большеберцовой мышцы и длинного сгибателя большого пальца стопы, рассечение дельтовидной связки, вскрытие капсулы задней поверхности голеностопного сустава и, наконец, Z-образное удлинение пяточного сухожилия и длинного сгибателя большого пальца с вскрытием подтаранного сустава (между пяточной и подтаранной костью), а при выраженном продольном своде стопы - рассечение подошвенного апоневроза. Деформацию стопы ликвидируют, капсулу сустава не зашивают, сухожилия мышц сшивают в удлиненном состоянии, накладывают швы на кожу и гипсовую повязку до средней трети бедра. Повторно гипсовую повязку типа "сапожок" накладывают сроком до 6 мес.

В последующем проводят ЛФК и ФТЛ. Ребенок должен носить обувь с пронатором.

В 1951 г. В. А. Штурм предложил лигаментокапсулотомию - оперативное вмешательство на сумочно-связочном и сухожильном аппарате стопы с обязательным рассечением капсулы предплюсне-плюсневых суставов и связки между ладьевидной и I клиновидной костями. Эти операции рекомендуется производить детям до 10 лет.

Рис. 304. Схема резекции стопы по М. И. Куслику: а - серповидный клин; б - положение после коррекции

При тяжелой форме косолапости с выраженной аддукцией и супинацией стопы в запущенных случаях производят операцию на костях стопы в возрасте от 12 лет и старше. Это клиновидная резекция костей стопы с основанием по наружному краю в области пяточно-кубовидного сустава и вершиной в области таранно-ладьевидного сустава. Иногда производят серповидную резекцию костей стопы по М. И. Куслику (рис. 304) и фиксацию дистракционным аппаратом. С помощью этой операции удаляется костный фрагмент серповидной формы в среднем отделе стопы.

При тяжелой костной форме косолапости в результате роста ребенка и ходьбы с варусной установкой стоп возникает скручивание внутрь (торсия) костей голени на границе средней и нижней третей. Для устранения торсии производят деторсионную остеотомию на уровне средней трети голени для улучшения биомеханики ходьбы. Через 6-7 нед. после консолидации области остеотомии гипсовую повязку снимают. В послеоперационном периоде восстановительное лечение необходимо проводить в условиях ортопедического отделения или санатория. Оно заканчивается обязательным снабжением больного ортопедической обувью.

ВРОЖДЕННАЯ МЫШЕЧНАЯ КРИВОШЕЯ

Врожденная мышечная кривошея - стойкое укорочение грудиноключич-но-сосцевидной мышцы, вызванное ее недоразвитием или травмой в перинатальном периоде.

Кривошея - деформация шеи врожденного или приобретенного характера, проявляющаяся наклоном головы в больную сторону, поворотом лица в здоровую сторону и приподнятым положением надплечья в связи с сокращением грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Частота врожденной мышечной кривошеи по отношению ко всем ортопедическим заболеваниям, по данным Р. Р. Вредена (1936), составляла до 2 %, по С. Т. Зацепину (1952) - от 5 % до 12 %, по данным НИДОИ им. Г. И. Турнера (1999) - 4,5-14 %; она стоит на третьем месте после врожденного вывиха бедра и косолапости.

Этиология. Мышечная кривошея развивается вследствие повреждения грудиноключично-сосцевидной мышцы при родах с образованием гематомы и последующим рубцеванием, что ведет к укорочению этой мышцы. Эта теория была впервые предложена в 1838 г. С. Т. Зацепин в 1960 г. высказал мнение, что кривошея - результат врожденного порока развития грудиноключично-сосцевидной мышцы и травмы во время родов при ягодичном предлежании или наложении щипцов при извлечении плода, что подтверждается гистологически (степень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной). Этого мнения придерживаются и в настоящее время.

В патогенезе врожденной мышечной кривошеи основную роль играют изменения в грудиноключично-сосцевидной мышце и в ряде случаев - в трапециевидной мышце.

Клиническая картина зависит от патогенеза, возраста ребенка на момент выявления заболевания, длительности его развития и характера лечения. Изменения грудиноключично-сосцевидной мышцы в родильном доме проявляются утолщением и уплотнением ее в верхней, средней или нижней трети. Это можно выявить при ослаблении натяжения грудиноключично-сосцевидной мышцы наклоном головы. Плотная и утолщенная в течение первого месяца мышца затем выглядит как соединительнотканный тяж и отстает в росте. Голова больного наклоняется в сторону укороченной мышцы и поворачивается в здоровую сторону (рис. 305).

При этом ограничивается поворот головы в больную сторону. Асимметрия лица и лицевого черепа связана с нарушением роста вследствие длительного вынужденного положения головы. Становятся положительными симптомы Эрлахера и Фелькера - глаза и мочки ушных раковин находятся не на одной прямой. Выявляется сколиоз в той или иной степени при осмотре со стороны шеи. Выраженность всех указанных симптомов усиливается при отсутствии лечения. При рентгенографии выявляется только асимметрия лицевого черепа.

Дифференциальная диагностика врожденной мышечной кривошеи нетрудна. Различают следующие формы:

1) неврогенная форма при спастическом параличе шейных мышц вследствие перенесенного энцефалита, когда у ребенка имеют место гиперкинез (движения, не подчиняющиеся воле больного), клонические и тонические судороги шейных мышц; возможна кривошея при вялом параличе мышц шеи после полиомиелита;

2) дерматогенные формы кривошеи в результате обширных рубцов на шее в результате ожога, травмы глубоких тканей шеи;

3) десмогенные формы вследствие перенесенных воспалительных процессов, лимфоаденитов, флегмон в области шеи;

4) рефлекторная кривошея при воспалительном процессе в среднем ухе, околоушной железе и т. д.;

5) артрогенные и оссальные формы. Синдром Клиппеля-Фейля - аномалия

развития шейных позвонков. Различают два их типа: 1) срастание I и II шейных позвонков в конгломерат с другими шейными позвонками (не более 4) с одновременным неза-ращением дужек (шейные ребра); 2) синостоз I шейного позвонка (атланта) с затылочной костью, затем синостоз расположенных ниже позвонков и наличие шейных ребер.

При этом синдроме изменения в верхних шейных позвонках обязательно сочетаются с первыми симптомами. Клиническая кар-

Рис. 305. Левосторонняя мышечная кривошея до (а) и после (б) коррекции

тина (триада): укорочение шеи, низко расположенная граница роста волос на шее, ограничение подвижности головы. Данная аномалия нередко сочетается с болезнью Шпренгеля (высокое стояние лопатки, вдавление основания черепа, наличие полупозвонков).

Шейные ребра - проявление рудиментов ребер у шейных позвонков (чаще у VI и VII). Истинные шейные ребра, как и нормальные, имеют головку, шейку и тело. Ложные шейные ребра головок не имеют и соединены с поперечным отростком позвонка синостозом или синдесмозом. Различают четыре степени в зависимости от формы и размеров шейных ребер:

I степень - ребра не выходят за пределы поперечного отростка;

II степень - конец ребра свободно лежит в тканях;

III степень - от передней поверхности конца ребра к I грудному ребру идет соединительнотканный тяж;

IV степень - шейное ребро похоже на настоящее ребро.

В ряде случаев шейные ребра сочетаются с аномалией развития тел позвонков в виде клиновидных, полупозвонков, добавочных позвонков. Шейное ребро изменяет ход позвоночной артерии и сопровождающих ее вен. Вместо соответствующего отверстия в поперечном отростке VI шейного позвонка она выходит через отверстие в отростке V. При большой длине шейного ребра подключичная артерия соприкасается с ним, удлиняется и сильно изгибается. Плечевое нервное сплетение иногда значительно изменяется, проходя кпереди от шейного ребра, подвергаясь давлению, сплющиванию, разволокнению.

Места прикрепления передней и средней лестничных мышц иногда изменяются. Эти мышцы могут прикрепляться к I ребру или к добавочному шейному. Место прикрепления задней лестничной мышцы не изменяется, т. е. она прикрепляется к II ребру.

Клиническая картина зависит от взаиморасположения шейного ребра или ребер и сосудисто-нервного пучка, что приводит к его натяжению или сдавле-нию. Вид шеи чаще не изменяется, но для выраженной степени шейных ребер характерен симптом Мануйлова.

Частота сколиоза шейного отдела позвоночника в виде кривошеи и сколиоза шейного и грудного отделов позвоночника достигает 16 %.

Кривошея при вывихах и переломах шейных позвонков. Клиническая картина соответствует характеру травмы. Кривошея при синдроме Гризеля как результат подвывиха атланта после перенесенного заглоточного абсцесса передней поверхности позвоночника и развития контрактуры паравертебральных мышц вызывает наклон головы. На рентгенограмме в переднезадней проекции через открытый рот выявляются смещение атланта кпереди и поворот вокруг вертикальной оси. Лечение необходимо начинать на ранней стадии заболевания.

Прогноз мышечной кривошеи зависит от формы заболевания и проводимого лечения.

Для профилактики заболевания необходима ранняя диагностика, начиная с родильного дома. Задачи:

1) сравнительная пальпация обеих грудиноключично-сосцевидных мышц при первом осмотре новорожденного и выписке его из роддома;

Рис. 306. Операция при мышечной кривошее по С. Т. Зацепину (а), фиксация головы после операции гипсовой повязкой (б) и головодержателем (в)

2) обнаружение припухлости и уплотнения в мышце на том или ином уровне;

3) назначение лечения - укладка ребенка к стене здоровой стороной, кормление ребенка больше с больной стороны; мать должна общаться с ребенком таким образом, чтобы он больше смотрел на нее с больной стороны и вверх;

4) симметричный массаж обеих грудиноключично-сосцевидных мышц;

5) диспансеризация и контроль результатов лечения после выписки из роддома.

Неоперативное лечение мышечной кривошеи продолжают после выписки ребенка из роддома с 2-й недели жизни. Начинают корригирующую гимнастику для растяжения мышцы, после симметричного массажа (3-4 раза в день по 5-10 мин). Игрушки над кроваткой ребенка необходимо располагать с больной стороны и сверху, чтобы ребенок, разглядывая их, активно растягивал грудиноключично-сосцевидную мышцу. Назначают курс УВЧ-терапии, соллюкс. С 6-8-й недели для предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы назначают электрофорез калия йодида (30 сеансов с повторением через 3-4 мес).

Для удержания головы в положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца или чепчика с тесемками, прикрепляющегося к лифчику.

При невыраженной степени кривошеи излечение ребенка наступает к концу 1-го года жизни.

Оперативное лечение показано при неэффективности неоперативного в возрасте от 2 лет. Наряду с поперечным рассечением грудинной ножки грудиноключично-сосцевидной мышцы (нередко с резекцией ее участка на протяжении 1-1,5 см) обязательно параллельно ключице рассекают напряженное фасциальное влагалище мышцы (передний и задний листки фасции, рис. 306, а). При этом голову больного наклоняют в сторону, противоположную операции.

После наложения швов на подкожную мышцу шеи и на кожу накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжается 5-6 нед., затем до 6 мес. больной носит головодержа-тель из полиэтилена или головодержатель иной конструкции (рис. 306, б, в), регулярно проводят ЛФК и массаж.

Прогноз при врожденной мышечной кривошее в случае раннего начала лечения благоприятный.

Одной из редких аномалий развития бедренных костей является их деформация по варусному типу. Заболевание встречается не чаще чем в 0,3-0,8 % случаев среди новорожденных. Наряду с вальгусным искривлением проксимального конца бедра, врожденная варусная деформация бедра относится к порокам скелета. Она может привести к серьезным нарушениям функционирования опорно-двигательного аппарата.

Описание варусной деформации бедер

В основе искривления тазобедренных суставов по варусному типу лежит укорочение шейки бедренной кости и уменьшение градуса шеечно-диафизарного угла. Иное название заболевания – юношеский эпифизеолиз, хотя на деле последний является одной из форм деформации бедра и встречается очень редко, только в юношеском возрасте. Изменения в тазобедренных суставах при данной патологии значительные – дистрофия губчатой ткани шейки, деструкция кости, формирование кист, явления фиброза.

Деформация бедра варусного типа включает целый комплекс симптомов со стороны нижних конечностей. При данной болезни могут сочетаться такие признаки:

• изменение формы суставных головок тазовых костей;
• укорочение ноги;
• контрактуры тазобедренного сустава;
• дисплазия, дистопия мышц ноги;
• поясничный лордоз.

У ребенка при деформации бедра отмечается серьезное нарушение ротации и отведения ноги, поэтому походка становится «утиной». Когда аномалия возникла у новорожденного, то нога уже с рождения короче второй, а вертел бедра располагается выше, чем положено. Если не лечить патологию длительно, она продолжает прогрессировать, наступает окостенение. Шейка бедра изгибается, диафиз укорачивается.

Когда деформация сустава по варусному типу возникает в 3-5 лет, в шейке бедра появляется трехгранный костный фрагмент. Визуально головка и шейка бедра напоминают перевернутую букву У. Суставная щель становится извитой, края кости зазубренными, неровными, в них появляются очаги склероза. После щель тазобедренного сустава расширяется до 1-1,2 см, шейка укорачивается, а головка перестает нормально развиваться.

Если при детской форме варусного искривления наблюдаются изменения в костной зоне, то при юношеской нарушения есть в ростковой зоне. Последняя разрыхляется, кость рассасывается, головка медленно сползает вниз. Поэтому патология и называется «эпифизеолиз головки бедренной кости».

Причины заболевания

Обычно варусная деформация врожденного типа становится последствием внутриутробного повреждения хрящей бедренной кости или нарушения процесса их уплотнения. У 2/3 больных дефект односторонний, в остальных случаях — двусторонний. Таким образом, болезнь возникает из-за различных проблем в эмбриональном периоде, которые могут случиться по таким причинам:

• тяжелые инфекции матери при беременности;
• злоупотребление алкоголем, прием наркотиков, токсичных лекарств;
• отравления, интоксикации;
• пожилой возраст матери;
• эндокринные болезни;
• влияние радиации.

Что касается приобретенных форм, то они могут возникать по разным причинам. Так, юношеский эпифизеолиз развивается в 11-16 лет – в период полового созревания, либо предшествует пубертату. Головка бедренной кости начинает деформироваться именно на фоне общей перестройки организма, когда некоторые части скелета наиболее уязвимы. Считается, что причиной патологии у подростков становятся гормональные нарушения, поэтому у больных также часто отмечаются и иные явления:

• отсутствие вторичных половых признаков;
• задержка месячных у девушек;
• слишком высокий рост;
• ожирение.

Также варусная деформация бедренной кости бывает связана с травмой и рахитом, с рядом системных заболеваний – патологической ломкостью костей, фиброзной остеодисплазией, дисхондроплазией. Также причиной патологии могут быть:

• неудачно проведенные операции на бедре;
• остеомиелит;
• туберкулез костей;
• остеохондропатии.

Симптомы заболевания

Детская форма патологии обычно начинает развиваться не позднее 3-5 лет, так как на этот период приходится повышение нагрузки на нижние конечности. Родители могут отмечать такие симптомы:

• хромота после длительной ходьбы;
• боли в ногах во второй половине дня на фоне усталости;
• невозможность длительно бегать, играть в подвижные игры;
• неприятные ощущения в бедре и колене, в подколенной области;
• боль в коленном суставе.

Со временем нога с пораженной стороны становится несколько тоньше, отведение бедра затрудняется, причем больше — с внутренней стороны (с наружной может, напротив, увеличиваться). У ряда детей симптоматика начинается с болей в колене, и установить связь с поражением бедра не всегда удается сразу.

Юношеские формы деформации бедра часто вообще не дают клинических признаков, лишь в запущенных случаях начинают проявлять себя. Присутствует легкая хромота, повышенная утомляемость при ходьбе. У некоторых подростков выпячивается живот, есть патологический лордоз позвоночника. Сила и тонус ягодичных мышц снижаются. При двустороннем поражении бедер ребенок начинает ходить подобно утке, переваливаясь, раскачиваясь.

Классификация патологии

По причине появления и рентгенологическим признакам деформация бедренных костей может существовать в таких формах: детская, юношеская, симптоматическая, рахитическая, туберкулезная. Также болезнь бывает изолированной или отражается на иных суставах, стопах ребенка. Еще одна классификация предполагает деление заболевания на три стадии (степени).

Первая степень тяжести

На первой стадии начинаются патологические изменения в ростковой области бедренной кости. Постепенно происходит ее разрыхление и расширение, но эпифиз не смещается.

Вторая степень тяжести

На второй стадии наблюдается прогрессирование процессов перестройки костной ткани и смещения эпифиза. По снимку заметно истончение шейки бедра, нечеткость ее структуры.

Третья степень тяжести

На третьей стадии уже регистрируется осложнение патологии – деформирующий артроз. Также имеются атрофия мышц нижней конечности и выраженные изменения походки.

Диагностика варусной деформации

Самым популярным и информативным методом диагностики остается рентгенография тазобедренного сустава. В самом начале деформации бедра выявляется неоднородность костной массы в области шейки бедренной кости. Позже появляются иные структурные изменения, а также нарушения анатомии тазобедренного сустава.

При осмотре у ортопеда выявляются нарушения в приведении и отведении конечности с одной или двух сторон. Параллельно могут быть диагностированы кифоз, сколиоз, лордоз, клиновидная деформация позвонков, иные нарушения в области колен, крестца, голеностопов.

Лечение патологии

На ранних стадиях хорошо помогает консервативная терапия, позже используется оперативное лечение. Вначале, как правило, госпитализируют пациента для проведения вытяжки конечности (скелетное вытяжение), после лечение продолжают в домашних условиях.

Консервативное лечение

При врожденной форме патологии консервативная терапия показана всем малышам до 3-месячного возраста. Целями являются нормализация кровоснабжения тазобедренного сустава и ускорение восстановления костей, улучшение тонуса мышечной ткани, уменьшение влияния мышц на состояние сустава. Для этого выполняются такие способы терапии:

• широкое пеленание на 14 суток, после – подушка Фрейка на 2,5 месяца;
• соллюкс, парафиновые аппликации;
• с 6-8 недель – электрофорез на зону сустава с кальцием, фосфором, с сосудорасширяющими препаратами – на область крестцового отдела позвоночника.

Прочие формы варусной деформации лечатся полным исключением любых нагрузок на ногу, строгим постельным режимом. Пациенту делают гипсование конечности, вытяжение с грузом до 2 кг. Лечение может занять несколько месяцев, поэтому нередко его проводят в специализированных санаториях.

Операция

Если процессы перестройки кости уже закончились и при этом имеется выраженная степень деформации бедра по варусному типу, следует планировать оперативное лечение. Оно поможет удлинить конечность, восстановить целостность суставных поверхностей и предупредит развитие коксартроза.

У малышей старше 3 месяцев при контрактурах тазобедренного сустава также показана операция. Целями являются создание условий для правильного развития головки кости и профилактика деформации шеечно-диафизарного угла.

В ходе операции рассекают приводящие мышцы бедра, широкие фасции бедра, ряд сухожилий. Удаляются фиброзные тяжи в области ягодичной мышцы. У детей с 3 лет дополнительно выполняется корригирующая остеотомия, если есть излишнее окостенение шейки бедра. Операция включает пластику шейки. Она выполняется вторым этапом после заживления костной ткани – спустя несколько месяцев от первого вмешательства.

Восстановительное лечение

После операции пациенту обязательно назначаются комплекс ЛФК, физиотерапия, медикаментозное общеукрепляющее лечение. Дети пользуются ортезами и прочими ортопедическими приспособлениями. Так, при искривлении бедра у подростков применение ортезов может продолжаться несколько лет. Диспансерное наблюдение ведется до достижения ребенком возраста 18 лет.

При отсутствии лечения патология будет неуклонно прогрессировать, что вызывает формирование ложного сустава шейки бедра (в 50-70 % случаев). Далее развивается коксартроз, что, в конечном счете, потребует эндопротезирования сустава. При раннем начале лечения исход чаще благоприятный.

Возникновение деформаций бедра имеет в основе различные причины. Часть деформаций происходит от изменений в области тазобедренного сустава и шейки бедра. Деформации в области метафиза и диафиза бедра могут быть врожденными, рахитическими, воспалительными, могут быть связаны с травмой и различными опухолями.

Рахитические деформации бедра

Характерной особенностью патологического процесса в раннем периоде рахита является образование остеоидной ткани, которая не подвергается своевременному окостенению.

В конце заболевания, когда процесс окостенения еще полностью не восстановлен, тракция мышц, особенно приводящих, и преждевременная нагрузка на ноги вызывают характерное для рахита искривление бедер - О-образное бедро (femur varum). Чаще бывает двусторонняя деформация бедра.

Симптомы . Обычно деформация захватывает все бедро и голень.

Вследствие дугообразной деформации бедра и изменений в области эпифизарных хрящей длина конечностей уменьшена, возникает диспропорция между длиной туловища и конечностей. Физиологическая ось бедренной кости нарушается, и вследствие неправильной нагрузки вблизи от голеностопного сустава нередко возникает вторичная деформация стопы.

Профилактика и лечение . В период свежего рахита при склонности к деформации конечностей необходимо фиксировать их гипсовой шиной и не разрешать нагрузки на них до полного восстановления структуры кости, что проверяется рентгенологически. Временно дают разгружающий ортопедический аппарат. Одновременно проводят витаминотерапию и ультрафиолетовое облучение больного.

Лечение сформировавшейся деформации бедра состоит в остеотомии, исправлении его оси или удлинении.

Остеотомию делают под местной анестезией. Наружным разрезом рассекают широкую фасцию, наружную широкую мышцу, периост, тщательно останавливают кровотечение. На высоте наибольшей деформации бедра делают косую остеотомию, производят скелетное вытяжение или накладывают гипс на 2 месяца, затем применяют , лечебную гимнастику, осторожную нагрузку в туторе.

При заметном укорочении конечности вследствие деформации бедра можно удлинить всю конечность двумя способами: на бедре или операцией на костях голени. Для удлинения бедренной кости применяют метод сегментарной остеотомии по Н. А. Богоразу с введением в костномозговой канал шрифта или Z-образную остеотомию с последующим скелетным вытяжением.

Z-образная остеотомия проводится следующим образом. После Z-образного рассечения надкостницы диафиз просверливают узкой дрелью в переднезаднем направлении в 3-4 местах, причем следят, чтобы дрель прошла и через заднюю стенку.

Затем узким острым долотом раскалывают бедренную кость по длине. Просверленные перед этим каналы позволяют произвести остеотомию без всякого труда и такой величины, какая требуется для устранения укорочения бедра.

Некоторые после Z-образной остеотомии вбивает в костномозговой канал аутотрансплантат, что не мешает растягиванию отломков, предупреждает их смещение и гарантирует консолидацию.

Затем в течение 2 недель применяют вытяжение за кожу липким пластырем, клеолом или цинкжелатиновой пастой с боковыми тягами для предупреждения бокового искривления.

Возможны следующие осложнения при удлинении конечности:

• временная слабость мышц от удлинения;
• перелом на месте произведенной ранее остеотомии;
• замедленная консолидация;
• неправильное сращение;
• ограничение подвижности в колене после длительной фиксации.

Больных следует долго выдерживать лежа, но с активными движениями в суставах и с упором ноги. При правильном послеоперационном ведении больного осложнений можно избежать.

Можно также достигнуть удлинения конечности путем остеотомии костей голени.

В последнее время для удлинения бедра, голени с хорошим результатом применяются различные винтовые аппараты, в частности аппарат Гудушаури.

Травматические деформации бедра

Различают травматическую деформацию верхней трети бедра, области диафиза и дистального конца.

Симптомы . Деформация бедра в верхней трети возникает после повреждения эпифиза (эпифизеолиз), перелома шейки (coxa vara traumatica) или мета-диафизарного отдела бедренной кости. В последнем случае развивается угловое искривление бедра с его укорочением. При диафизарной деформации бедра смещение отломков по длине и ширине, нарушение физиологической оси бедра и укорочение конечности являются наиболее важными симптомами. Смещение дистального отломка по периферии и рекурвация бедренной кости, внешне малозаметные, значительно расстраивают функцию конечности.

Лечение . В показанных случаях производят оперативное устранение деформации путем остеотомии и удлинения бедренной кости.

Деформации бедра воспалительного происхождения

Воспалительные процессы, возникающие в проксимальном или дистальном эпифизе бедренной кости в детском возрасте, приводят к укорочению конечности и к изменению ее формы и функции.

Наиболее значительные деформации возникают после туберкулезного процесса в области головки и шейки либо в дистальном эпифизе. Укорочение в таких случаях иногда достигает 8-10 см и более. Форма и ось бедренной кости также меняются.

Аналогичные деформации бедра и укорочение развиваются также после септического (метастатического) остеомиелита бедренной кости, возникшего в раннем детстве после пупочного сепсиса.

Симптомы . Главные симптомы - укорочение бедра и хромота. При более тщательном изучении удается обнаружить неправильное развитие медиального или латерального отдела дистального эпифиза бедренной кости, нарушение его роста, иногда преждевременный синостоз и вследствие этого развитие genu varum или genu valgum.

На рентгенограмме можно установить нарушение структуры мета-эпифизарного отдела и синостоз.

Лечение . Лечение укороченного бедра может быть консервативным или оперативным. Применение ортопедических аппаратов или ортопедической обуви показано у детей. Оперативное удлинение бедренной кости делают при укорочении свыше 4 см.